Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为形态的疾伤寒,常见于哮喘患者。近期,来自印度科泽科德法学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒,公开发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁异性恋患者,20 年同一时间开始有中度酗酒简史,近一个月体现出近记忆及执行功能障碍,精神相反,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示大脑半球轻度肿胀,整个大脑半球高接收器,结构保留
病症:Marchiafa-Bignami 伤寒
Marchiafa-Bignami 伤寒以大脑半球的中间层则有为主,背层和腹层相对保留,体现出「馅饼征」。 其他则有的白质有同一时间日本共产党、后日本共产党、小脑脊椎束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床研究体现
认知障碍,步态极度,癫痫发作及送医。
主要特点
1. 哮喘患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示大脑半球高接收器;
2. 成像波谱是重要的特别设计病症关键技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在疾伤寒发作后的同一时间 4 个月下降,随后出现尿素穹丘、脂质穹丘,这些发现与临床研究症状的恢复不符。
鉴别病症
大脑半球胶质瘤:占位效应导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:伤寒灶一般而言对数,竖直地理分布,呈 Dawson 食指征。
血管伤寒变:伤寒变一般而言较为对数。
Wernicke 脑伤寒:一般而言斜视下丘脑、丘脑和树突导水管周围灰质。
治疗
尚有完全一致亦然的治疗,一般而言肠外拒绝接受硫胺素。
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